Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie (MH)

  • Bei der malignen Hyperthermie sind volatile Anästhetika oder depolarisierende Muskelrelaxanzien die Auslöser (Triggersubstanzen).
  • Auslöser und Manifestation liegen bei der malignen Hyperthermie zeitlich so dicht beieinander, dass die Verdachtsdiagnose bereits während der Narkose naheliegt.
  • Die metabolische Entgleisung verläuft dramatisch und ist lebensbedrohlich.
  • Bei der malignen Hyperthermie tritt eine, durch Tonuserhöhung bedingte, akute rein motorische Tetraparese auf, die jedoch aufgrund der dramatischen Begleitsymptomatik in den Hintergrund tritt.
  • Bei der MH wird durch die Triggersubstanzen, intrazelluläres sarkoplasmatisches Kalzium unkontrolliert freigesetzt, was zu einer anhaltenden, generalisierten Muskelkontraktur führt.
  • Durch den exzessiv gesteigerten muskulären Stoffwechsel, kommt es zu einem massiven Sauerstoffverbrauch mit einer hohen Laktat-, CO2– und Wärmeproduktion, der mit einem raschen Abfall der arteriellen Sauerstoffsättigung einhergeht. Die Folge ist eine schwere Hypoxämie.
  • Zudem besteht, durch den Hypermetabolismus bedingt, ein hoher ATP-Bedarf, der rasch nicht mehr gedeckt werden kann.
  • Der daraus resultierende ATP-Mangel in den Zellen führt schließlich, aufgrund von Permeabilitätsstörungen in der Skelettmuskelzellmembran, zur Rhabdomyolyse.
  • Intrazelluläres Kalium und Kalzium werden exzessiv in die Blutbahn freigesetzt.
  • Stark erhöhte Werte der Kreatinphosphokinase und der Transaminasen sind festzustellen.
  • Myoglobin in Blut und Urin weisen zudem auf die schwere Schädigung der Skelettmuskulatur hin.

Symptomatik

Die Symptomatik resultiert aus der gestörten Kalziumhomöostase der Skelettmuskelzellen und dem Hypermetabolismus.

Zu beobachten sind:

  • Fulminante Zunahme der Herzfrequenz mit Rhythmusstörungen bis zum Herzstillstand
  • Rasche Zunahme der endexspiratorischen CO2 -Konzentration mit starker Erwärmung des CO2 –Absorbers.
  • Rasante Ausbildung einer Hyperkapnie (paCO2 >60mmHg) aufgrund des gesteigerten Metabolismus
  • Masseterspasmus nach unmittelbarer Gabe der Triggersubstanz Succinylcholin
  • Generalisierter Muskelrigor
  • Hyperkalziämie durch massive Ca2+ -Freisetzung aus der Skelettmuskulatur
  • Hyperkaliämie
  • Schwere kombinierte metabolische und respiratorische Azidose
  • Zerebrale Krampfanfälle mit Entwicklung eines Hirnödems
  • Temperaturerhöhung von 1° C alle 5 Minuten (dieses Symptom kann auch verzögert eintreten).

Therapie

Schon die Verdachtsdiagnose erfordert das sofortige Absetzen der Triggersubstanzen.

  • Narkosen können aber mit alternativen Substanzen fortgesetzt bzw. zukünftig durchgeführt werden.
  • Die volatilen Anästhetika müssen abgestellt werden. Außerdem sollte der Narkosegasverdampfer aus dem Gerät entfernt werden um ein versehentlich erneutes Einschalten zu verhindern.
  • Der CO2 –Absorber muß ausgetauscht werden
  • Der Patient kann vorübergehend manuell mit einem Ambubeutel beatmet werden, um das Narkosegerät mit Sauerstoff zu spülen, was aber nicht als Voraussetzung zu sehen ist. Auch das Narkosegerät muß nicht zwingend ausgetauscht werden.
  • Die kontrollierte Beatmung wird mit der 3 – 4-fachen Erhöhung des Atemminutenvolumens unter 100% Sauerstoff und einem Frischgasflow von 10 – 12 l/Min. weitergeführt, bis zur Normalisierung der Sauerstoffsättigung.

Nur die sofortige Gabe von Dantrolen kann den weiteren Krankheitsverlauf aufhalten.

Dantrolen-Therapie

  • Bolusgabe 2,5 mg/kg, mehrmalige Wiederholung in fünfminütigen Abständen bis eine Besserung der hypermetabolen Stoffwechsellage und keine MH-Symptome mehr nachweisbar sind.
  • Um eine erneute MH-Symptomatik zu verhindern, wird die Dantrolen-Therapie mit 5 – 10 mg/kg/24h fortgeführt.
  • Fortsetzung der Infusion, solange die klinische Leitsymptomatik Tachykardie, Hypoventilation, anhaltende Übersäuerung (pH- und PCO2-Kontrolle!) und Hyperthermie fortbesteht.

Weitere Primärmaßnahmen

  • Engmaschige Kontrolle der Hämodynamik, des Muskeltonus und der endtidalen CO2 –Konzentration.
  • Regelmäßige Blutgasanalysen und Kontrollen aller Elektrolyte sowie der Kreatinkinase.
  • Die metabolische Azidose wird mit Natriumhydrogenkarbonat korrigiert, wiederholte Gaben sind notwendig da kontinuierlich Laktat aus den Zellen ausströmt.
  • Der Einsatz von Kalziumantagonisten ist zu vermeiden, da es zu einer Interaktion mit Dantrolen kommen kann.
  • Digitalis sollte ebenfalls vermieden werden, da Glykoside den intrazellulären Ca2+ – Einstrom verstärken und dadurch die myoplasmatische Kalziumkonzentration erhöhen.
  • Unter Gabe von Dantrolen sollten sich die kardialen Arrhythmien bessern, ansonsten wird eine symptomatische antiarrhythmische Therapie begonnen.
  • Die bestehende Hyperkaliämie wird mit einer forcierten Diurese (Schleifendiuretika) und Glukose-Insulin-Infusion behandelt.
  • Kreislaufinstabilität wird mit Volumengabe und Vasopressoren therapiert.

Ergänzt werden diese Erstmaßnahmen durch eine weitere intensivmedizinische Behandlung zur Abwendung bzw. Behandlung eines Nierenversagens und hypoxischen Hirnödems.

Die Behandlung einer malignen Hyperthermie ist aufgrund der parallel verlaufenden Therapiemaßnahmen sehr personalintensiv.
Weitere Anästhesisten und Pflegekräfte müssen hinzugezogen werden.

Dantrolen

  • Dantrolen ist ein Hydantion-Derivat, Wirkung wahrscheinlich am Ryanodin-Rezeptor.
  • Durch die Hemmung des Ryanodin-Rezeptors kann so die unkontrolliert ablaufenden Kontraktionen der gesamten Skelettmuskulatur durchbrochen werden.
  • Die neuromuskuläre Übertragung und das fortgeleitete Aktionspotential werden nicht beeinflusst.
  • Auf den Herzmuskel und die glatte Muskulatur hat Dantrolen in therapeutischer Dosis keine Wirkung.
  • Die Kalziumwiederaufnahme wird nicht beeinflusst.
  • Dantrolen senkt die intrazelluläre Kalziumkonzentration und wirkt gering muskelrelaxierend.
  • Dantrolen ist eine sehr stark alkalische Substanz und sollte bei längerer Therapiedauer zentralvenös zugeführt werden (starke Venenreizung).

Nebenwirkungen sind in Abhängigkeit von der notwendigen Dosierung vor allem:

  • Allgemeine Muskelschwäche und zentralnervöse Symptome wie Benommenheit, Schwindelgefühl, Kopfschmerzen.
  • Gastrointestinale Symptome wie Übelkeit, Erbrechen und Diarrhöen.
  • Auf eine Beeinträchtigung der Leberfunktion ist zu achten.
  • Eine versehentliche paravasale Injektion führt zu ausgeprägten Gewebsnekrosen (pH-Wert der Lösung 9,5).

Lösungsvorschrift und Art der Anwendung:

  • Zu jeder Durchstechampulle Dantrolen i.v. werden 60 ml Wasser, das der Packung beiliegt, gegeben und solange geschüttelt, bis die Lösung klar ist. 
  • Die zubereitete Dantrolen – Lösung darf nicht mit anderen Infusionslösungen gemischt oder über denselben venösen Zugang gegeben werden.
  • Da Dantrolen vor Gebrauch erst aufgelöst werden muß und die Substanz schwer löslich ist, sollte nach Erfahrungsberichten möglichst mindestens eine Person ausschließlich mit dieser Tätigkeit betraut werden.
  • Beispiel: Für 2.5 mg/kg für einen 70 kg schweren Patienten benötigt man 9 Injektionsflaschen.

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  • dantrolen auflösen

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